[ Pobierz całość w formacie PDF ]
.Dystonia uogólnionaDYSTONIA UOGÓLNIONAlR.Mazur i wsp.„Podstawy kliniczne neurologii“lEPIDEMIOLOGIA:• zazwyczaj rozpoczyna się w dzieciństwie ok.10 rż.ETIOLOGIA:• dystonia samoistna występuje jako postać genetycznie uwarunkowana o dziedziczeniu AD(częściej u żydów aszkenazyjskich) i postać sporadyczna (częściej)PATOGENEZA:•OBRAZ KLINICZNY:• osiowym objawem są nieprawidłowe skurcze mięśni prowadzące do powstaniaruchów mimowolnych• rozpoczyna się zwykle w dzieciństwie (ok.10 rż.) od mimowolnych skurczy mięśni konczynydolnej• później skurcze mięsniowe uogólniają się• jedną z postaci dystonii jest dystonia reagująca na leczenie lewodopą (DRD)lpełne wyleczenie uzyskuje się podając małe dawki lewodopy (150 - 250 mg/dz.)lROZPOZNANIE:•RÓŻNICOWANIE:• dystonia objawowa :lchoroba WillsonallSMllleczenie lewodopąl• dystonie ogniskowe :lkurczowy kręcz karkullnapadowy kurcz powiekllkurcz pisarskilLECZENIE:lnie ma skutecznego leczenial• leki antycholinergiczne :ltriheksyfenidyl :llw dawce do 180 mg/dz.l• leczenie skojarzone :ltriheksyfenidyllllek blokujący receptor dopaminergiczny :llpimozydlllek wypłukujący dopaminę z zakończeń presynaptycznych :lltetrabenazynallklonidynal• benzodiazepiny :• baklofen :POWIKŁANIA:• choroba może prowadzić do inwalidztwa i utrwalonych przykurczów mięśniowychROKOWANIE:•PROFILAKTYKA:•PATRZ TEŻ:•2 [ Pobierz całość w formacie PDF ]